Гиперальдостеронизм симптомы у женщин. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Причины и механизмы развития заболевания

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм симптомы у женщин. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Причины и механизмы развития заболевания

Гиперальдостеронизм – это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм – следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г.

, в большинстве случаев – результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже – макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще встречается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин), как правило, в возрасте от 30 до 50 лет.

Поскольку основной симптом гиперальдостеронизма – артериальная гипертензия, принципиальное значение имеет тот факт, что первичный гиперальдостеронизм выявляют примерно у 1 % общей популяции больных с артериальной гипертензией. Причина заболевания неизвестна.

Следует помнить, что гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, характеризуется сохранением чувствительности к стимуляции ангиотензином II.

Кроме того, выделяют семейный гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа), который развивается вследствие образования дефектного фермента при кроссинговере генов 11-β-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, расположенных на 8-й хромосоме. В результате указанной поломки оба гена становятся чувствительными к АКТГ и синтез альдостерона инициируется не только в клубочковой зоне, но и в пучковой зоне коры надпочечников, что сопровождается повышением продукции альдостерона и метаболитов 11-дезоксикортикортизола (18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола).

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой.

В результате отмечаются внутриклеточная гипокалиемия и частичное замещение ионов калия в клетке ионами водорода из внеклеточной жидкости, что сопровождается стимуляцией выведения хлора с мочой и обусловливает развитие гипохлоремического алкалоза.

Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается полиурией, гипостенурией и вторичной полидипсией. Одновременно гипокалиемия ведет к снижению чувствительности к АДГ (антидиуретическому гормону – вазопрессину), что усугубляет полиурию и полидипсию.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичном гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Длительное наличие гиперальдостеронизма сопровождается осложнениями, обусловленными артериальной гипертензией (инфаркт миокарда, инсульт) и специфической гипертрофией миокарда. Как указывалось выше, постоянная гиперсекреции альдостерона приводит к прогрессирующей гипокалиемии, что определяет развитие гипокалиемической миопатии, которая проводит к появлению дегенеративных изменений в мышцах.

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности.

Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины).

При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом – никтурия с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

  • кризовый вариант – сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
  • постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
  • вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.

Диагностика

Диагностика первичного гиперальдостеронизма включает два обязательных этапа: доказательство гиперальдостеронизма и диагностика нозологической формы заболевания.

Доказательствами первичного гиперальдостеронизма служат следующие показатели:

  1. уровень сывороточного калия < 3,5 - 3,6 ммоль/л при отсутствии приема тиазидных, петлевых, калийсберегающих диуретиков и ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента в течение 2 недель и не менее чем двукратно (облигатный показатель, который позволяет при уровне калия < 3,0 ммоль/л прекратить исследовании на этом этапе и перейти к топической диагностике);
  2. уровень ренина снижен (активность ренина плазмы);
  3. уровень альдостерона крови повышен;
  4. суточная экскреция метаболитов альдостерона с мочой (альдостерон-18-глюкоронит) повышена.

Перечисленные исследования могут быть использованы при обследовании пациентов с артериальной гипотензией в качестве скрининговых методик для выделения целевой группы и проведения специального обследования.

В сложных случаях могут быть использованы фармакодинамические пробы:

  1. проба с изотоническим раствором хлорида натрия: пациенту в горизонтальном положении вводят 2 л 0,9% раствора хлорида натрия медленно (в течение не менее 4 ч) и после окончания пробы определяют уровень альдостерона, который не снижается при первичном гиперальдостеронизме;
  2. проба со спиронолактоном: в течение 3 дней пациент получает по 400 мг/сут спиронолактона орально. Повышение уровня калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает гиперальдостеронизм;
  3. проба с фуросемидом: орально пациенту назначают 0,08 г фуросемида. Через 3 ч отмечаются снижение активности ренина плазмы и повышение уровня альдостерона при гиперальдостеронизме;
  4. проба с 9α-фторкортизолом: в течение 3 дней пациент получает орально по 400 мкг/сут 9α-фторкортизола (кортинефа) и исследуют уровень альдостерона до и после пробы. При двухсторонней гиперплазии клубочкового слоя коры надпочечников отмечается снижение уровня альдостерона, а при альдостероме снижения уровня альдостерона не отмечается:
  5. проба с дексаметазоном: применяется для дифференциации глюкокортикоид-подавляемого гиперальдостеронизма, назначение по 0,5 – 1,0 мг 2 р/сут в течение недели приводит к снижению проявлений заболевания;
  6. ортостатическая проба (позволяет дифференцировать первичный гиперальдостеронизм с односторонней альдостеромой и двухсторонней гиперплазией надпочечников): после 3-4-часового пребывания пациента в вертикальном положении (стояние, ходьба) оценивают уровень альдостерона и активность ренина плазмы. При автономной альдостероме активность ренина плазмы не изменяется (он остается низким), а уровень альдостерона снижается или изменяется незначительно (в норме активность ренина плазмы и альдостерона повышаются на 30% выше базальных значений).

Косвенные признаки гиперальдостеронизма:

  • гипернатриемия;
  • гиперкалийурия, гипокалиемия;
  • полиурия, изо- и гипостенурия;
  • метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке крови (результат потери ионов водорода с мочой и нарушения реабсорбции бикарбоната), а также щелочная реакция мочи;
  • при тяжелой гипокалиемии снижается и уровень магния в сыворотке крови.

Критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма включают:

  • диастолическую гипертензию в отсутствие отеков;
  • сниженную секрецию ренина (низкая активность ренина плазмы) без тенденции к адекватному возрастанию в условиях уменьшения объема (ортостаз, ограничение натрия);
  • гиперсекрецию альдостерона, которая недостаточно снижается в условиях увеличения объема (солевая нагрузка).

Как указывалось выше, причина первичного гиперальдостеронизма может быть установлена при проведении некоторых функциональных проб (ортостатическая проба, проба с 9α-фторкортизолом).

Кроме того, при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа) и двухсторонней гиперплазией коры надпочечников, отмечается повышение уровней предшественника в синтезе альдостерона – 18-гидроксикортикостерона > 50 – 100 нг/дл и повышение экскреции с мочой 18-гидроксикортизола > 60 мг/сут и 18-оксикортизола > 15 мг/сут. Наиболее выражены указанные изменения при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикостероидами.

После верификации гиперальдостеронизма проводятся дополнительное обследование, направленное на уточнение нозологической формы первичного гиперальдостеронизма и топической диагностики. В первую очередь проводится визуализация области надпочечников.

Преимущественные методы – КГ, МРТ и ПЭТ. Выявляемая двухсторонняя симметричная патология или одностороннее объемное образование в надпочечнике позволяет установить причину первичного гиперальдостеронизма.

Следует помнить, что визуализация надпочечников имеет значение только с учетом выявленных метаболических нарушений.

В последние годы перечень возможных доказательств первичного гиперальдостеронизма дополнен возможностью изолированного забора крови из нижней полой пены и надпочечниковых вен с исследованием в пробах уровней альдостерона. Повышение уровня альдостерона в 3 раза считается характерным для альдостеромы, менее чем в 3 раза – служит признаком двухсторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

Дифференциальная диагностика проводится со всеми состояниями, сопровождающим гиперальдостеронизмом. Принципы дифференциального диагноза основаны на обследовании и исключении различных форм гиперальдостеронизма.

Синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, включают ряд заболеваний, характеризующихся артериальной гипертензией и миопатическим синдромом, обусловленном гипохлоремическим алкалозом и невысоким уровнем ренина (псевдогиперальдостеронизм), встречаются редко и обусловлены различными ферментопатиями. При этом отмечается дефицит ферментов, принимающих участие в синтезе глюкокортикостероидов (11-β-гидроксилазы, 11-β-гидроксистероид дегидрогеназы, 5α-редуктазы, Р450с11, Р450с17).

В большинстве случаев синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, проявляются в детском возрасте и характеризуются упорной артериальной гипертензией, а также другими лабораторными признаками гиперальдостеронизма.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма проводится с учетом причины, его вызвавшей.

При выявлении альдостеромы единственным методом лечения служит хирургическое лечение (адреналэктомия). Предоперационная подготовка проводится в течение 4 – 8 недель спиронолактоном в дозе 200 – 400 мг/сут.

При односторонней адреналэктомии заместительная терапия глюкокортикостероидами в подавляющем большинстве случаев не показана. После удаления аденомы излечение гипертензии наблюдается у 55–60% больных.

Однако артериальная гипертензия может сохраняться приблизительно у 30% прооперированных пациентов.

При подозрении на двустороннюю гиперплазию надпочечников хирургическое вмешательство показано только в тех случаях, когда выраженную и сопровождающуюся клиническими симптомами гипокалиемию не удается купировать медикаментозно спиронолактоном.

Двусторонняя адреналэктомия, как правило, не улучшает течения гипертензии, связанной с идиопатической гиперплазией клубочниковой зоны надпочечников, поэтому в таких случаях рекомендуется комплексная гипотензивная терапия с облигатным использованием максимальных доз спиронолактона.

При семейном глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме используется супрессивная терапия дексаметазоном в дозе 0,5-1,0 мг/сут.

Источник: http://medicoterapia.ru/giperaldosteronizm-pervichniy.html

74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Гиперальдостеронизм симптомы у женщин. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Причины и механизмы развития заболевания

Гиперальдостеронизм– синдром, наблюдающийся при близких поклинико-биохимическим признакам, норазличных по патогенезу заболеваниях,в основе которых лежит чрезмерная инезависимая от ренин-ангиотензиновойсистемы продукция альдостерона коройнадпочечников.

Этиологиягиперальдостеронизма:

а)первичного– гиперальдостеронизм, вызванныйизменениями в корковом вещественадпочечников:

-альдостеронпродуцирующая аденома корынадпочечников – альдостерома(синдром Конна)

-двусторонняя гиперплазия корынадпочечников: идиопатическийгиперальдостеронизм (с неподавляемой

продукциейальдостерона) и дексаметазон-подавляемыйгиперальдостеронизм

б)вторичного– гиперальдостеронизм, вызванныйвненадпочечниковыми опухолями: ракяичников, кишечника, щитовидной железы.

Патогенезгиперальдостеронизма:

избыточнаясекреция альдостерона клубочковойзоной коры надпочечников иливненадпочечниковыми образованиями избыточная секреция альдостерона усиление реабсорбции натрия в почечныхканальцах, экскреция калия 

1)гипернатриемия увеличение задержки воды, повышениеОЦК АГ

2)гипокалиемия гипокалиемическая нефропатия, дистрофиямиокарда и скелетных мышц

Клиническаякартина гиперальдостеронизма:

1. Сердечно-сосудистый синдром:

постояннаяартериальная гипертензия с сильнымиголовными болями, болями в областисердца, снижением зрения (АД достигаетвысоких цифр – 220-260/120-140 мм рт. ст., ногипертонические кризы редки)

-дистрофические изменения в миокарде(аритмии, нередко брадикардия, возможноразвитие ХСН), гипертрофия левогожелудочка

2. Нервно-мышечный синдром:

-жалобы на быструю утомляемость, снижениеработоспособности, мышечную слабость,иногда мышечные боли, параличи

-парестезии (ощущение покалывания,чувства ползания мурашек и т.д.), режесудороги

3.Синдрой калийпенической нефропатии(возникает из-за дистрофии клетокканальцев почек в результате потерикалия и накопления натрия):

-выраженная жажда (полидипсия)

-полиурия, никтурия (преобладание ночногодиуреза над дневным)

-развитие хронического пиелонефрита(из-за щелочной реакции мочи и снижениясопротивления почечной ткани инфекции)

Диагностикагиперальдостеронизма:

1)ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция,иногда протеинурия

2)БАК: гипернатриемия, гипокалиемия;высокое содержание альдостерона в кровии снижение уровня ренина

3)ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедлениеАВ проводимости, снижение интервала STкнизу от изолинии, инверсия зубца Т,удлинение интервала Q-T, патологическийзубец U (гипокалиемические проявления)

4)УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявленияаденомы или гиперплазии надпочечников

5)сцинциграфия надпочечников с19-йодхолестеролом, меченным 131I:ассиметрия накопления изотопа внадпочечниках при наличии опухоли

6)нагрузочные диагностические пробы -основаны на стимуляции или подавлениисистемы ренин-ангиотензин-альдостерон;за 10 дней до исследования отменяетсявся медикаментозная терапия, в первуюочередь гипотензивные (можно применятьлишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС(верошпирон отменяют за 2-4 недели дообследования); обследуемые находятсяна диете № 10 с содержанием натрия 160-180ммоль/сут, жидкости – до 1.5 л/сут

а)проба с 1-часовой ходьбой:на фоне этой пробы у большинства здоровыхи больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмомпроисходит стимуляция выработки ренина:рост его содержания в плазме крови 1мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяютбольных со вторичным гиперальдостеронизмом

Дляразграничения больных первичным(опухолевым) и идиопатическим(гиперпластическим) гиперальдостеронизмом,у которых рост содержания ренина в кровипосле 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч,проводят дополнительные пробы:

б)проба с 4-часовой ходьбой -основана на стимулирующем воздействииходьбы на РААС; активация РААС на фоне4-часовой ходьбы приводит к возрастаниюконцентрации альдостерона плазмы в1,5-2 раза у всех больных с первичнымгиперальдостеронизмом заисключением лиц с альдостеромой,у которых содержание альдостерона вкрови остается неизменным или снижается,так как в опухолевых клетках секрецияальдостерона не зависит от РААС и АКТГ;методика: кровь на альдостерон берут в8 ч утра натощак (больной находится впостели), затем в 12 ч после 4-х часовойходьбы в прогулочном темпе; базальныйуровень альдостерона в крови считаетсяповышенным при величинах более 120-140пг/мл.

в)проба с приемом натрия хлорида внутрь– у больных с первичным гиперальдостеронизмомприем натрия хлорида по 10 г/сут в течение5 сут приводит к резкому уменьшениюсодержания калия в крови (применяетсядля выявления нормокалиемических формзаболевания)

Лечениегиперальдостеронизма:

1.Хирургическое лечение:при аденоме коры надпочечников – удалениеальдостеромы или односторонняяадреналэктомия; при двустороннейгиперплазии коры надпочечников –двусторонняя адреналэктомия с пожизненнойзаместительной терапией кортикостероидами.Предоперационнаяподготовка включает:

-диета с повышенным содержанием калияи ограничением поваренной соли

-прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовыеложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 днейили 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5%глюкозы в/в капельно

-конкурентные антагонисты альдостерона:спиронолактон / верошпирон / альдактон200-400 мг/сут внутрь или неконкурентныеантагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь

-лечение АГ: при неэффективностиспиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут(потенцирует действие спиронолактона);при неэффективности ИАПФ – нифедипин10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3раза/сут внутрь

-с целью предупреждения остройнадпочечниковой недостаточности –гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и вдень операции; после операции вводятгидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые4-6 часов с постепенным уменьшением дозы

2.Консервативное лечениепоказано в случае:

-двусторонней гиперплазии корынадпочечников (как альтернативахирургическому лечению, т.к. оно имеетуспех только у 40-60% пациентов с даннойпатологией)

-альдостеронпродуцирующейглюкокортикоидподавляемой аденомыкоры надпочечников

-неоперабельной, метастазирующейкарциномы надпочечника

а)калиевая диета, ограничение приема соли

б)спиронолактон 200-400 мг/сут внутрьпожизненно

в)при альдостеронпродуцирующейглюкокортикоидподавляемой формегиперальдостеронизма – дексаметазон0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД,обмена калия и секреции альдостерона

Источник: https://studfile.net/preview/1469327/page:90/

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Гиперальдостеронизм симптомы у женщин. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Причины и механизмы развития заболевания

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома.

Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний.

Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический.

Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного.

Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов.

Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

Гиперальдостеронизм симптомы у женщин. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Причины и механизмы развития заболевания

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Патогенез гиперальдостеронизма

ПервичныйПервичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

ВторичныйВторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

  • аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
  • двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
  • гипертония;
  • цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
  • обезвоживание организма;
  • злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
  • применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
  • карцинома коры надпочечника;
  • наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
  • нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
  • злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
  • климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников.

При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет.

Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

  • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
  • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
  • сердечной недостаточности (застойные явления);
  • артериальной, почечной гипертензии;
  • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия.

В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии.

Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.